Resumo Introdução: em pacientes com trombocitemia essencial (TE), complicações vasculares contribuem para morbidade e mortalidade. Para melhor predizer a ocorrência de eventos trombóticos, um escore prognóstico internacional de trombose para TE (IPSET-trombose) foi recentemente desenvolvido. Apresentamos aqui a aplicação desse escore e comparamos seus resultados com o sistema de classificação usual. Método: avaliamos retrospectivamente as características e os fatores de risco para trombose em 46 pacientes com diagnóstico de TE que foram atendidos nos últimos 6 anos na Faculdade de Medicina do ABC. Resultados: trombose em território arterial é mais prevalente que em sítio venoso. Observamos que fatores de risco cardiovascular (hipertensão, hipercolesterolemia, diabetes mellitus e tabagismo) foram considerados fatores de risco para trombose (p<0,001). Idade > 60 anos e presença de mutação JAK2 V617F não se associaram à ocorrência de eventos trombóticos. Nenhum paciente classificado como baixo risco pelo IPSET-trombose apresentou evento trombótico. Quando comparado à classificação de risco tradicional, IPSET-trombose foi capaz de identificar dois pacientes que evoluíram com trombose no seguimento e estavam categorizados no grupo de baixo risco. Leucocitose ao diagnóstico foi mais prevalente em pacientes que apresentaram trombose arterial (p=0,02), e esplenomegalia, entre aqueles com evento trombótico venoso (p=0,01). Conclusão: fatores de risco cardiovascular e leucocitose se associaram de forma direta com trombose arterial. IPSET-trombose parece ser melhor que a classificação tradicional na identificação de pacientes de baixo risco que não precisam de terapia específica.

Summary Introduction: In patients with essential thrombocythemia (ET), the vascular complications contribute to morbidity and mortality. To better predict the occurrence of thrombotic events, an International Prognostic Score for Thrombosis in Essential Thrombocythemia (IPSET-thrombosis) has recently been proposed. We present the application of this score and compare its results with the usual classification system. Method: We retrospectively evaluated the characteristics and risk factors for thrombosis of 46 patients with a diagnosis of ET seen in the last 6 years at Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Results: Thrombosis in the arterial territory was more prevalent than in venous sites. We observed that cardiovascular risk factors (hypertension, hypercholesterolemia, diabetes mellitus, and smoking) were also risk factors for thrombosis (p<0.001). Age over 60 years and presence of JAK2 V617F mutation were not associated with the occurrence of thrombotic events. No patient classified by IPSET-thrombosis as low risk had a thrombotic event. Furthermore, using the IPSET-thrombosis scale, we identified two patients who had thrombotic events during follow-up and were otherwise classified in the low-risk group of the traditional classification. Leukocytosis at diagnosis was significantly associated with arterial thrombosis (p=0.02), while splenomegaly was associated with venous thrombotic events (p=0.01). Conclusion: Cardiovascular risk factors and leukocytosis were directly associated with arterial thrombosis. IPSET-thrombosis appears to be better than the traditional classification at identifying lower risk patients who do not need specific therapy.

A vasculopatia livedoide é uma doença que se caracteriza pela presença de úlceras dolorosas recorrentes localizadas nas extremidades distais dos membros inferiores. Histologicamente, apresenta-se com espessamento dos vasos da derme, oclusão de sua luz por trombos de fibrina, associados a um mínimo infiltrado inflamatório. Pode se apresentar isoladamente ou em associação a trombofilias, desordens do colágeno ou doenças neoplásicas. Por ser uma entidade rara, não há consenso sobre seu tratamento. Relatamos o caso de um paciente de 41 anos, do sexo masculino, com úlceras dolorosas de membros inferiores. Nenhum fator associado foi encontrado. Houve dramática regressão do quadro após instituição de terapia anticoagulante concomitante à aplicação de sessões de câmara hiperbárica. Concluímos que a terapia anticoagulante associada a sessões de câmara hiperbárica parece ser benéfica na vasculopatia livedoide; entretanto, sua aplicação em maior número de pacientes faz-se necessária para confirmarmos nossos resultados.

The livedoid vasculopathy is a rare condition characterized by the presence of recurrent painful ulcers in distal extremities of lower limbs. Histologically there is thickness of dermal vessels, occlusion of its light by fibrin thrombi associated with minimal inflammatory infiltrate. It might occur as an isolated condition or be associated with an underlying systemic disease, including coagulation and collagen disorders, or neoplasms. Because it is a rare disease there is no consensus for its treatment. We report a case of a 41-year-old man with painful ulcers in the lower extremities. We did not find any associated diseases. The lesions improved dramatically after treatment with anticoagulant and hyperbaric therapy. We concluded that anticoagulation associated with hyperbaric oxygenation may be benefit for the treatment of patients with livedoid vasculopathy. However, further studies should be done with a larger population to confirm our results.

As descobertas do cromossomo Filadélfia, em 1960, e do oncogene BCR-ABL, em 1984, permitiram o desenvolvimento, nos anos subsequentes, de uma terapia-alvo que revolucionou o tratamento da leucemia mieloide crônica, mudando sua história natural. O uso do imatinibe resultou numa melhora expressiva do prognóstico e da evolução dos pacientes com leucemia mieloide crônica. Entretanto, surgiram mecanismos de resistência ou intolerância, que impedem a erradicação da doença numa parcela dos pacientes. Os inibidores de tirosina quinase de segunda geração mostram eficácia na maioria desses pacientes, exceto naqueles com mutação T315I. Aqui, foi realizada uma revisão global da leucemia mieloide crônica, destacando-se a evolução de seu tratamento.

The discovery of the Philadelphia chromosome in 1960, and of the BCR-ABL oncogene in 1984, enabled the development in subsequent years of a targeted therapy that revolutionized the treatment of chronic myeloid leukemia, thus changing its natural history. The use of imatinib resulted in a significant improvement of the prognosis and outcome of patients with chronic myeloid leukemia. However, the occurrence of mechanisms of resistance or intolerance precludes the eradication of the disease in some of the patients. Second-generation tyrosine-kinase inhibitors are efficient in most of these patients, except for those with T315I mutation. We present an overall review of chronic myeloid leukemia, with emphasis on the progress in its treatment.